Esta enfermedad se parece a la Artritis Reumatoidea Juvenil, pero sucede en el adulto. Es una enfermedad poco frecuente, que afecta a hombres y mujeres. La mayoría de los casos se ven entre los 16 y los 35 años de edad.
CUADRO CLINICO
Generalmente aparece como un cuadro de fiebre alta con espículas, preferentemente en las tardes. Es una fiebre recurrente que sucede por lo general una vez al día. La mayoría de los enfermos tiene artralgias (dolor articular) o mialgias (dolor muscular) severas. La artritis, es decir la inflamación de las articulaciones, puede ser leve y a veces no es muy manifiesta, debido al cuadro grave de fiebre. Al comienzo puede afectar solamente unas pocas articulaciones, pero puede llegar a afectar múltiples articulaciones. Las articulaciones más afectadas son las rodillas (84%) y muñecas (74%), también se afectan los tobillos, los hombros, codos y pequeñas articulaciones de las manos, incluso las inter-falángicas distales. Esta enfermedad se caracteriza por tener una rash (sarpullido) que es típico. Es de color asalmonado, macular o máculo-papular, evanescente y que ocurre frecuentemente con una cuadro de fiebre en las tardes. Este rash es tan leve, que a veces no es notado por el paciente y debe ser el médico el que lo visualice, buscándolo cuidadosamente. Aparece en el tronco o las extremidades proximales. Afecta la cara en un 15% de los casos. El rash se agrava o se precipita con irritación con la piel o con los rascados, (Fenónemo de Koebner) o con un baño caliente. Puede producir una picazón leve.
LABORATORIO.
La velocidad de sedimentación se encuentra generalmente elevada. Un exámen de laboratorio muy sugerente de esta enfermedad es la elevación es la ferritina, que por lo general se encuentra elevada en estos enfermos. Hay aumento de los leucocitos ( glóbulos blancos ) en el 90% de los casos. Por lo general viéndose más de 15.000 leucocitos. La enfermedad afecta frecuentemente el hígado y se alteran las pruebas hepáticas en un 60% de los casos. Puede haber Anemia importante. El factor reumatoideo y los anticuerpos anti-nucleares son negativos. El líquido sinovial de las articulaciones es de carácter inflamatorio. Las radiografías por lo general son inespecíficas. Las muñecas pueden presentar disminución del espacio articular y con el tiempo pueden llegar a fusionarse los huesos.
CRITERIO DIAGNÓSTICO.
Se considera que el enfermo tiene esta enfermedad si presenta lo siguiente:
1. Fiebre alta, de 39º o más.
2. Artralgias (dolores articulares) o artritis (inflamación articular).
3. Factor reumatoideo negativo.
4. Anticuerpos anti-nucleares negativos.
Además debe presentar por lo menos dos de las siguientes condiciones.
1. Recuento de glóbulos blancos de más de 15.000.
2. El rash típico de la Enfermedad de Still.
3. Inflamación de la pleura (cubierta del pulmón)o del pericardio (cubierta del corazón).
4. Aumento del tamaño del hígado o del bazo o hinchazón de los ganglios.
La mayoría de los pacientes no presentan todos los síntomas, muchas veces el cuadro se desarrolla como una enfermedad de fiebre de origen desconocido y es difícil hacer el diagnóstico. A veces los síntomas aparecen en un periodo de un par de semanas o meses. Se deben descartar enfermedades infecciosas con exámenes apropiados. La ferritina en la sangre es un examen que puede estar elevado y que es sugerente de la Enfermedad de Still del adulto.
POSIBLES CAUSAS.
La causa de esta enfermedad es desconocida, como hipótesis se sugiere la posibilidad de que se deba a un virus o a otro agente infeccioso. Se ha sugerido que el estrés podría tener importancia en el comienzo de esta enfermedad.
CURSO Y PRONÓSTICO DE LA ENFERMEDAD.
Un quinto de los pacientes con Enfermedad de Still del Adulto pueden tener una remisión dentro del primer año. Un tercio de los enfermos tiene una remisión completa. Las recaídas tienden a ser menos severas y de una duración más corta. El resto de los enfermos pueden desarrollar una enfermedad crónica, en la cual el principal problema es la artritis crónica. Esta compromete en forma importante las caderas y las rodillas, llegando a veces a requerir tratamiento quirúrgico. La presencia del compromiso de varias articulaciones o de articulaciones como el hombro o las caderas tiende a significar la posibilidad de un curso más crónico. En general el pronóstico de esta enfermedad es bueno. El dolor y la incapacidad producida por esta enfermedad es de menor grado que el producido por otras enfermedades reumáticas crónicas. Causas de mayor severidad en el pronóstico son falla hepática, procesos de coagulación intravascular (trombos) , amiloidosis e infecciones.
TRATAMIENTO.
A) De la forma aguda
1. Anti-inflamatorios: Un cuarto de estos pacientes responden a los anti-inflamatorios (AINES). Estos pacientes son de buen pronóstico. La Aspirina con cubierta entérica y la Indometacina son los medicamentos que más se han usado y con mejor resultado. Un problema con estos anti-inflamatorios ha sido el daño del hígado, que en parte es debido a la enfermedad misma. Generalmente aunque se continúen los anti-inflamatorios estas alteraciones hepáticas tienden a desaparecer. Se debe si, seguir atentamente los exámenes de función hepática. Estos enfermos pueden tener una mayor tendencia a la coagulación de la sangre dentro de los vasos sanguíneos.
2. Corticoides (Cortisona): Se usan en casos que no respondan a los antiinflamatorios, debido a mayor gravedad de la enfermedad. Esto incluye a los enfermos que tienen un derrame del pericardio grave (membrana que recubre el corazón), inflamación del músculo cardiaco (miocarditis), una neumonitis severa, coagulación intravascular, y alteraciones importantes de las pruebas hepáticas con el tratamiento anti-inflamatorio. A veces estos enfermos pueden recaer después de reducir las dosis de Cortisona. A veces se hace necesario un pulso endovenoso de Metilprednisolona.
B) De la enfermedad crónica:
No hay estudios controlados, con droga de segunda línea, en el tratamiento de esta enfermedad. De estas se sabe que las inyecciones de oro, la hidroxicloroquina, sulfasalazina y la penicilina se han usado con beneficio en estos enfermos.
Inmunosupresores se han usado como la Azatioprina (Inmuran), la Ciclofosfamida (Citoxan) y el Metotrexato se ha usado con beneficio en casos graves. Como es sabido el metotrexato puede potencialmente ser tóxico para el hígado, pero se usa ya que es bastante útil, pero debe ser estudiado atentamente con exámenes de pruebas hepáticas, hechas frecuentemente.
En estudios realizados se ha encontrado que aproximadamente después de diez años de comenzada la enfermedad la mitad de los enfermos todavía requieren de estos medicamentos y un tercio de éstos, pueden requerir dosis pequeñas de corticoides.
Es importante hacer una terapia de equipo incluyendo a los fisioterapistas, terapistas ocupacionales, psicólogos y asociaciones de soporte de los enfermos, ya que todo esto ayuda en una enfermedad que puede ser crónica y debilitante. El tener un médico bien informado y preocupado de sus enfermos es de una tremenda importancia. Es muy importante recordar que la Enfermedad de Still del Adulto puede entrar en remisión incluso años después del comienzo. La gran mayoría de los enfermos están con una calidad de vida bastante buena cuando son estudiados hasta por más de 10 años.
NOTA: Esta es una traducción y adaptación hecha por el Dr. Jaime Bravo Silva del Servicio de Reumatología de Clínica Arauco, de un artículo del Dr. John M. Esdaile, escrita en el Primer de las Enfermedades Reumáticas que es una publicación oficial de la Fundación de Artritis de los Estados Unidos ( 1999 ).
Dr. Jaime Bravo Silva
Reumatología-Osteoporosis
