(Escrito en lenguaje para pacientes)

La Fibromialgia (FM) y el Síndrome de Ehlers-Danlos tipo III (SED-III) son dos enfermedades músculo-esqueléticas que presentan características similares, por lo que es difícil diferenciarlas. Mary Ann Fitzcharles ² que es una autoridad en FM, nos recuerda de que no se conoce el mecanismo del dolor en la FM y encuentra que hay relación entre la FM y el SED-III. Según esta doctora, habría una creciente evidencia de que por lo menos un subgrupo de enfermos con dolor músculo-esquelético o con FM son hiperlaxos. Acasuso ³, en España, ha escrito sobre nuevas perspectivas de la FM. Según él, hay falta de acuerdo entre los investigadores hasta donde se pueda decir si la fatiga crónica, la FM y otras condiciones, sean similares o hasta idénticas. Es muy posible que muchos enfermos con FM en realidad sean SED-III, ya que este diagnóstico es poco conocido por los médicos, no sólo en Chile, sino en la mayoría de los países. En mis 30 años en USA yo hacía el diagnóstico de Fibromialgia todos los días y ahora hago este diagnóstico muy ocasionalmente. Desde mi vuelta a Chile,  he visto más de 4.000 casos de SED-III, con lo que hemos adquirido la experiencia necesaria para diagnosticar con seguridad esta enfermedad. En este artículo discutiremos la relación entre estas dos condiciones.

  ¿QUÉ ES LA FIBROMIALGIA?

 FM significa dolor en los músculos y tejidos conectivos fibrosos, como ligamentos y tendones. Afecta principalmente los músculos y a sus uniones con el hueso. A pesar de que además se siente como una enfermedad de las articulaciones, no es una forma verdadera de artritis y no causa deformaciones de éstas. Es una de las causas  más frecuente de consulta en reumatología (10 a 20% de los enfermos en Chile) y existe en el 4% de la población de EE.UU..

La FM es una enfermedad crónica que se caracteriza por un dolor músculo-esquelético generalizado y en el 66% de los casos está asociada a la Fatiga Crónica.  La causa exacta del problema es desconocida, pero se sabe que la combinación de distintos factores puede provocarla, como las situaciones estresantes, traumas físicos o emocionales y cambios hormonales. Los dolores son muy variables, el estrés y el frío producen mayor rigidez en las articulaciones y tendones, mientras que el ejercicio, sueño profundo y calor relajan, disminuyendo el dolor.

En el pasado no se tenía evidencia clínica de que existiera esta enfermedad, sólo se trabajaba con las descripciones de los síntomas que daban los pacientes con FM; por esta razón, por mucho tiempo se creyó que la FM no existía como una condición o que no era importante.  Sin embargo, en los últimos  años se han establecido guías más definidas para ayudar al diagnóstico. El Colegio Americano de Reumatología (ACR) creó un criterio para el diagnóstico de la Fibromialgia en 1990⁴, pero que en realidad es muy vago y se basa en una historia de dolores generalizados que abarcan varias partes del cuerpo y en la presencia de por lo menos 11 de 18 puntos dolorosos (figura 1).  Además este criterio no fue diseñado para ser aplicado a pacientes individuales, sino para estudios epidemiológicos. Debido a esto, es que más de la mitad de los pacientes diagnosticados clínicamente de FM no cumplen este criterio. Además según Clauw ⁵ el 20% de las artritis tienen criterio de FM positivo. Crofford ⁶ estudiando el criterio de la FM de la ACR una década después de ser implementado, estima que éste no capturó la esencia del Síndrome de FM, ya que sólo considera el dolor y no otros síntomas importantes como la fatiga, la alteración de la memoria y sueño, el estrés y la depresión.

¿QUÉ ES EL síndrome de Ehlers-Danlos tipo III (SED-III)?

El SED-III es una forma frustra de las Alteraciones Hereditarias de la Fibra Colágena (AHFC) ⁷ clásicas, como el Ehlers-Danlos, el Marfan y la Osteogénesis Imperfecta, con los cuales comparte muchos síntomas aunque en menor grado.

En algunas personas la hiperlaxitud se acompaña de  debilidad de los tejidos debido a una alteración hereditaria del colágeno, lo que produce síntomas recurrentes tanto del aparato locomotor (dolores articulares, bursitis, tendinitis, subluxaciones articulares, dolor de espalda, etc.) como de otros tejidos: prolapso uterino o rectal, hernias abdominales, venas varicosas, hemorroides, piel delgada (transparente) con estrías, fragilidad capilar y mala cicatrización, prolapso de la válvula mitral, miopía, párpados caídos, etc.

Actualmente para muchos autores, el el Síndrome de Ehlers-Danlos tipo III (SED-III) es lo mismo que el Síndrome de Ehlers-Danlos (SED) Hipermovible (y antiguamente llamado Síndrome de Hiperlaxitud Articular, SHA).  Algunos de estos enfermos con SED-III (15%) son jóvenes altos y desgarbados (hábito marfanoide). Debido a la alteración del colágeno, es  frecuente que las mujeres con SED-III tengan escleras celestes  y no blancas como es  normal, lo que en los hombres es menos notorio. Alrededor del 30% de los SED-III tienen fatiga crónica (Disautonomia) ⁸ debida a hipotensión arterial, por alteración de la pared colágena de las venas y de una alteración del sistema nervioso autónomo (simpático-vagal) asociado. Esto es más frecuente en personas jóvenes y en nuestro estudio de 1751 pacientes con SED-III, se encontró Disautonomia en el 80% de las mujeres y en el 50% de los hombres, menores de 30 años de edad.

EL DOLOR EN EL SED-III Y EN LA FM

El dolor es el síntoma más prominente tanto en la FM como en el SED-III. Generalmente, se siente en todo el cuerpo. Puede empezar en una región, como el cuello y los hombros, y después de un período de tiempo se esparce. El dolor por lo general es difuso, recurrente y migratorio y no sigue patrones anatómicos. Puede ser de tipo tendinitis (entesitis=inflamación del sitio de inserción del tendón en el hueso), bursitis o afectar a las articulaciones (artralgias) o a los músculos (mialgias).

Algunos términos comúnmente utilizados para describir el dolor en la FM son:  dolor ardiente, quemante, como hormigueo, irradiado, inflamado. Varía con la hora del día, el nivel de actividad, el clima, los patrones de sueño y del estrés o tensión. La mayoría de las personas con FM, describen su condición como si tuvieran gripe, con un dolor muscular persistente; algunas personas llegan a tener un dolor muy severo. El dolor a veces es peor con la actividad.

Tanto la FM como  el SED-III se caracterizan por tener artralgias, mialgias, entesitis, rigidez matinal de las manos o generalizada, aumento de volumen difuso de las manos y de los pies y fatiga crónica. Cuando se les hace un examen físico general, a las personas con FM o con SED-III, éste resulta normal y se ven saludables, sin embargo un examen más detallado de sus músculos, demostrará áreas dolorosas (figura 1). La presencia de estos puntos de dolor hacen pensar en FM, aunque también se pueden encontrar en el SED-III, por lo que  son inespecíficos y dependen de la presión que ejerza el examinador.

Las áreas dolorosas en la FM y en el SED-III son similares a las áreas que duelen en otros tipos de problemas musculares y óseos, como por ejemplo, el codo de tenista y la bursitis trocantérica (inflamación de la parte externa de la cadera) y zonas de inserción de tendones, como en el borde medial del omóplato. Es necesario que los reumatólogos (médicos especialistas en la artritis y el reumatismo) realicen un examen exhaustivo  y pidan los  exámenes pertinentes para descartar otras patologías, como ser la Artritis Reumatoidea, el  Lupus, las Espóndilo-artropatías, etc. Es también importante la historia familiar ya que en el SED-III, por tener herencia Autosómica Dominante, afecta al 50% de los hijos. En la FM se advierte cierta tendencia familiar, pero no es una enfermedad hereditaria. Es 8 veces más frecuente en los familiares cercanos del enfermo con FM que en la población general. Se ha descrito Hiperlaxitud en un número alto de enfermos con diagnóstico de FM. En un estudio de Gedalia ⁹, hecho en Israel de 338 niños, de 9 a 15 años de edad,  el 13% tenía hipermovilidad articular y el 6% FM.  De los niños con FM, el 81% tenía hipermovilidad y el 40% de los con hipermovilidad tenía FM, lo que demuestra una gran asociación entre las dos enfermedades.

 Figura 1: Los puntos de esta figura indican los diferentes sitios de los “puntos dolorosos”.

FATIGA E INTERRUPCIONES DEL SUEÑO.

Alrededor del 90% de las personas con FM tienen fatiga moderada o severa, con falta de energía, disminución de la resistencia al ejercicio, o una clase de cansancio exhaustivo, como el que se siente en la gripe o por la falta de descanso. Muchas veces, la fatiga es más problemática que el dolor. Generalmente, las personas con esta enfermedad despiertan cansadas, después de dormir toda la noche. En el SED-III la fatiga crónica es peor a mediodía y en las tardes. Suelen amanecer bien y se van cansando a medida que el día avanza. Yo les pregunto “ si se les acaban las pilas” en la tarde, o al caminar despacio  o al estar de pie por un período prolongado. Son personas que suelen estar cansadas,, con sueño (bostezan a menudo) y no tienen ánimo. Se les ve como deprimidas y se les tilda de anti-sociales, pero es que por la baja de la presión arterial no funcionan bien. Debido a esto  son extremadamente friolentas, se marean y a veces se desmayan (lo que es poco frecuente). Lo interesante es que no ocurre cuando están ocupados, contentos o haciendo su trabajo o algún hobby, pero si al final de la jornada o al estar cansados o aburridos. Esta condición llamada Disautonomia se puede confirmar con un examen llamado Tilt Test. Se coloca al enfermo en una camilla y se le amarra para que no se mueva y se eleva la cabecera de la camilla hasta quedar en 80°, luego se  toma la presión arterial cada 10 minutos. El Tilt test es positivo si la presión cae significativamente y la persona siente mareos o tendencia al síncope. Barron ¹⁰ estudió 58 adolescentes (promedio de edad 15.2 años) con FM y 58 controles y encontró que el 60% de los con Fatiga Crónica eran hiperlaxos (por score de Beighton), contra sólo 24% en el grupo control.

Varias investigaciones científicas han demostrado que un gran número de personas con FM tiene patrones anormales de sueño, especialmente interrupciones durante el sueño profundo. En algunos casos, éstos enfermos, se despiertan durante la noche y el sueño suele no ser profundo. En ambas condiciones puede haber pérdida de la memoria y falla de la concentración.

La fatiga en la FM y en el SED-III es similar a la que ocurre en otra condición llamada Síndrome de Fatiga Crónica (SFC). Algunas personas con FM o SED-III tienen síntomas similares a los del SFC y viceversa. Por ejemplo, muchas personas con SFC presentan las mismas áreas de dolor en el cuerpo que se consideran características de la FM. Debido a la confusión de estos síntomas comunes, no es posible separar a estas tres condiciones, y mientras un médico le llama FM o SED-III, otro, reconoce a esta condición como síndrome de fatiga crónica.

SÍNTOMAS DEL SISTEMA NERVIOSO

Las personas con FM presentan cambios tanto de ánimo, como de la forma de pensar, aunque sólo un 25% están clínicamente deprimidas. Algunas personas también se sientes muy ansiosas. En general, la depresión y la ansiedad suelen seguir al inicio de los síntomas de la FM. Es decir, son resultado de la FM y no su causa. Sin embargo, algunos investigadores creen que existe una relación biológica entre la FM y algunas formas de depresión y ansiedad crónicas. En el SED-III no sólo hay depresión secundaria sino también primaria, ya que Bulbena ¹¹ descubrió que la depresión, crisis de pánico, ansiedad y fobias se heredan a veces juntas con el gen del SED-III, ya que ambos genes estarían contiguos en el cromosoma 15.

Además, las personas con FM y también con SED-III reportan síntomas como falta de concentración y dificultad en realizar ciertas tareas. No obstante, no existe evidencia de que estos problemas empeoren con el tiempo. De hecho, se han observado problemas similares en personas con problemas de sueño de diferentes tipos, o con cambios en los estados de ánimo.

También debido al trastorno neuro-vegetativo (simpático-vagal) en ambas enfermedades, los enfermos pueden tener colon irritable, cefaleas, reflujo y Xeroftalmia (ojos secos) y Xerostomia (boca seca) que pueden confundirse con el Síndrome de Sjögren, que es una artritis caracterizada por tener ojos y boca secos.

Otros síntomas de la FM y del SED-III relacionados con el sistema nervioso son las sensaciones de adormecimiento en las manos, brazos, pies, piernas e incluso algunas veces en la cara. Estas sensaciones pueden sugerir otros diagnósticos, tales como el síndrome de  túnel  carpiano, neuritis o esclerosis múltiple. Por lo que a veces son necesarios exámenes para descartar otros diagnósticos y generalmente, los resultados son normales.

Síntomas de Fibromialgia:

-     Dolor difuso, en gran parte del cuerpo (es el signo más importante junto a la Fatiga Crónica).

-     Fatiga Crónica.

-     Rigidez articular.

-     Contracturas musculares.

-     Dolor concentrado en algunas áreas (“puntos dolorosos).

-     Trastorno del sueño, en calidad y cantidad (en el 70% de los casos).

-     Cefalea (dolor de cabeza).

-     Sensación de hormigueo e hinchazón de las manos.

-     Aumento en la frecuencia para orinar (por espasmos en la vejiga).

-     Períodos menstruales dolorosos en algunas mujeres.

-     Problemas gastrointestinales: constipación, colon   irritable, reflujo.

-     Pies y manos frías.

-     Vértigo.

-     Depresión (en el 25% de los casos).

-     Ansiedad.

-     Cambio de humor.

-     Falta de concentración y pérdida de memoria.

Síntomas de (SED-III):

-         Agilidad marcada en la niñez,  “ actos malabares,” “niños de goma”.

-         Artralgias  y  “dolores de crecimiento”.

-         Problemas de la articulación temporomandibular (Bruxismo).

-         Crujidos de las articulaciones.

-         Tendinitis, bursitis, esguinces y sub-luxaciones recurrentes.

-         Escleras celestes.

-         Miopía, desprendimiento de la retina, astigmatismo y estrabismo.

-         Piel pálida, laxa, delgada, frágil y que deja ver las venas. Hematomas (moretones) y mala cicatrización. Telangectasias (venitas rojo-violáceas superficiales). Acrocianosis (manos rojo-violáceas con el frío y la dependencia).

-         Hábito marfanoide (adolescentes altos  desgarbados, con tendencia a la aracnodactilia (dedos largos). Lo presentan el 15% de los SED-III.

-         Dolor de espalda. hiper-lordosis lumbar (“cintura quebrada”),  discopatías y hernia del núcleo pulposo.

-         Prolapso de la válvula mitral. Arritmias.

-         Várices, hemorroides.

-         Hernias abdominales. Reflujo. Constipación. Colon irritable. Diverticulosis (dilataciones, como saquitos del colon).

-         Prolapso rectal o vaginal.

-         Artrosis precoz (a temprana edad).

-         Osteoporosis precoz.

-         Disautonomia (fatiga crónica, mareos, desmayos, hipotensión,     intolerancia por el frío y por la  altura).

-         Depresión, ansiedad, crisis de pánico y fobias.

-         Malformaciones congénitas: escoliosis, displasia de cadera, pie plano  laxo, rodillas rotadas, vértebra de transición, espina bífida oculta, anomalías de las orejas o nariz, costillas prominentes, pecho excavado o en quilla.

 ¿QUÉ CAUSA LA FIBROMIALGIA?

No se conoce la causa exacta de esta enfermedad. Se sabe que la combinación de distintos factores puede ocasionar FM. Por ejemplo, una serie de situaciones estresantes como una enfermedad, trauma físico o emocional, o cambios hormonales, pueden precipitar las sensaciones generalizadas de dolor, fatiga, sueño y cambios en el ánimo que caracterizan a la FM (figura 2).

El trauma físico o emocional puede acelerar la presencia de FM; por ejemplo, un trauma físico o fisiológico, como enfermarse de gripe o adquirir una infección, puede llevar a una serie de cambios hormonales o químicos que promueven el dolor o afectan al sueño. Además, las personas con FM pueden volverse inactivas, deprimidas y ansiosas acerca de su salud, empeorando la condición.

 

 

Figura 2: Factores que pueden contribuir a los síntomas de la Fibromialgia.

 

Los factores en el ciclo del dolor (común en muchas enfermedades reumáticas), contribuyen a que el enfermo se sienta peor y se alimentan los unos de los otros, como en un ciclo vicioso. Además, existen otros factores externos al ciclo que también contribuyen a la condición fibromiálgica, algunos ejemplos de estos factores son:

El trauma físico

El estrés o tensión emocional

Ejercicio inadecuado o mala postura

Cambios hormonales

Fumar

Estudios recientes han mostrado que en la FM, el músculo es vulnerable a lesiones menores y a la falta de circulación, por lo tanto, el fumar, el ejercicio inadecuado o la mala postura pueden agravar la FM.

¿CUÁL ES LA CAUSA DEL (SED-III)?

Hay dos formas de tener el SED-III, una hereditaria y la otra por una mutación genética nueva (“de novo”). El 50% de los casos parece tener la forma hereditaria, que es una herencia Autosómica Dominante. Esto significa que el 50% de los hijos lo padecen. La otra forma se debe a una nueva mutación debida a algún factor nocivo capaz de alterar los genes. Nosotros hemos publicado nuestra teoría ¹² de que es posible que la carencia de Ácido Fólico durante el período periconcepcional (desde 3 meses antes del embarazo) pueda alterar el gen del colágeno, así como es capaz de producir otras malformaciones congénitas. Las razones de esta teoría están en mi página web: www.reumatologia-dr-bravo.cl

SINTOMAS COMUNES DE LA FM Y DEL (SED-III).

-         Ambas son más frecuentes en la mujer (80%).

-         Agregación familiar, más notoria en el SED-III, ya que tiene herencia Autosómica Dominante.

-         Artralgias, mialgias y tendinitis recurrentes. Puntos dolorosos o entesitis.

-         Ausencia de sinovitis.

-         Dolor y disfunción témporomandibular (Bruxismo).

-         Dolor al pecho, no cardíaco.

-         Palpitaciones y arritmias y prolapso de la válvula mitral.

-         Fatiga crónica, mareos y desmayos.

-         Problemas digestivos: esofagitis, reflujo, constipación y colon irritable.

-         Alteraciones del Sistema Nervioso Autónomo: síndrome de Sicca (ojos y boca secos); inestabilidad vaso-motora, cefaleas, lívido reticularis, acrocianosis. Es raro ver el fenómeno de Raynaud en la FM o en el SED-III; intolerancia ortostática (baja de la presión arterial al pararse bruscamente, mareos y desmayos); disfunción visceral (constipación y colon irritable).

-         Alteración del balance (alteración zona vestibular del oído).

-         Dificultades cognitivas: mala memoria.

-         Alteraciones emocionales: Depresión y ansiedad, presentes en del 20 al 40%  de las FM y frecuente en el SED-III.

-         Síntomas alérgicos: Rinitis y Asma alérgicos.

-         Problemas urinarios: Urgencia urinaria y Cistitis intersticial.

-         Ambos pueden coexistir con una artritis, como la Artritis Reumatoidea,

Lupus, etc.

-         En ambas la persona se ve en buen estado de salud.

-         En ambas los exámenes de laboratorio son normales.

CONDICIONES CON LAS QUE SE PLANTEA EL DIAGNOSTICO DIFERENCIAL CON FM O (SED-III).

-         Con el SED-III o con la  FM.

-         Fatiga crónica.

-         Mialgias secundarias a tratamiento antilipemiante (para bajar el colesterol).

-         Polimialgia Reumática (dolor muscular y velocidad de sedimentación elevada).

-         Hipotiroidismo.

-         Depresión.

-         Artritis como la AR, Lupus, etc. Si hay articulaciones inflamadas (con calor, rubor y aumento de volumen no se trata de FM o SED-III sino de una artritis, la que puede estar asociada a la hiperlaxitud o a la FM.

¿CÓMO SE DIAGNOSTICAN LA FIBROMIALGIA Y EL (SED-III)?

Un médico especialista o reumatólogo puede sospechar la FM si el enfermo tiene dolor crónico difuso por meses, en varias partes del cuerpo, fatiga crónica, ansiedad o depresión y al examen se le encuentran puntos dolorosos en el examen, en ciertas áreas como las descritas en la figura 1, pero hay que recordar que estos “puntos dolorosos” son inespecíficos.

Desafortunadamente, no existen pruebas de laboratorio o rayos-x útiles en el diagnóstico de la FM ni del SED-III. Estos exámenes y pruebas sólo ayudan a descartar otras condiciones. Es necesario recordar que la FM o el SED-III pueden coexistir con una artritis como la AR, Lupus, Espóndilo artropatías, etc. Estudios ⁵ muestran que el 20% de las artritis, tales como la AR y el Lupus, tienen positivo el criterio de FM de la ACR.  En el SED-III, por otra parte, nosotros lo hemos encontrado asociado a una artritis en el 15% de los casos.  A veces  una baja concentración de la hormona tiroidea (hipotiroidismo), puede causar signos y síntomas sugerentes de FM o SED-III.

Con una cuidadosa historia clínica, y un buen examen físico, se pueden diagnosticar otras condiciones causantes de artralgias, mialgias o de fatiga crónica.

Debido a que los síntomas de la FM y el SED-III son parecidos a los de otras condiciones médicas, muchas personas tienen que someterse a diferentes pruebas y evaluaciones antes de ser rotuladas con éstos diagnósticos. Además, debido a que no todos los médicos han sido entrenados para reconocer  estas enfermedades, es muy importante que la persona sea vista por un reumatólogo, u otro médico que este familiarizado con el diagnóstico y tratamiento de estas condiciones. El problema es que el SED-III es poco conocido por los médicos y pasa desapercibido.

El SED-III se sospecha en personas con hiperlaxitud articular o con aspecto marfanoide, que se quejan de dolores musculares (mialgias) o articulares (artralgias) los que a veces son generalizados, episodios recurrentes de tendinitis, bursitis, desgarros, torceduras de tobillos o esguinces, fragilidad capilar (moretones fáciles) y fatiga crónica, mareos o desmayos (los que son poco frecuentes).

Hay que recordar que puede haber SED-III con pocas, una o ninguna articulación hiperlaxa. Hemos descrito varias formas de sospechar el SED-III, las que se pueden ver en  www.reumatologia-dr-bravo.cl:

 -   Cuando sospechar el SED-III.

-   La facie típica de SED-III.

-   El signo “La mano afirmando la cara”.

-    La “mano en vuelo de pájaro”.

-    EL “pulgar horizontal”.

-    Los “codos oscuros”.

¿ Como confirmar el diagnóstico de SED-III ?

 El diagnóstico de SED-III se confirma mediante el uso del Criterio de Brighton ¹³ que incluye el estudio de la movilidad de ciertas articulaciones (score de Beighton) y el estudio de tejidos frágiles fuera del sistema musculo-esquelético. También hay otros excelentes criterios como el del Hospital del Mar (Barcelona) ¹⁴.

 

¿CÓMO SE TRATAN  LA FM Y EL (SED-III)?

 Para tratar a estos enfermos son necesarios visitas prolongadas y repetidas, con el fin de escuchar bien los síntomas y ver que es lo que más molesta al enfermo, como también para comprender bien su problema y explicarles los principios del tratamiento. Hay que buscar la causa de los síntomas y cuales son los factores estresantes.

Actualmente, el tratamiento de éstas enfermedades incluye:

Medicinas para disminuir el dolor y mejorar el sueño.

Programas de ejercicio para mejorar la flexibilidad muscular.

Técnicas de relajación y otras medidas para ayudar a relajar los   músculos.

Programas educativos para ayudar a manejar los síntomas y a adaptarse a la enfermedad.

Como en la mayoría de las enfermedades crónicas, usted tiene el rol más importante para manejar estas condiciones. Su tratamiento deberá cubrir sus necesidades individuales. Algunas personas con FM o con SED-III tienen síntomas ligeros y necesitan muy poco tratamiento, una vez que comprenden su enfermedad y lo que la empeora. Otros tienen síntomas más severos y deben probar con varios tratamientos para poder romper con el ciclo vicioso descrito en la figura 2.  Sin embargo, en general, casi todos se pueden beneficiar de un programa comprensivo (integral).

MEDICAMENTOS

Las medicinas anti-inflamatorias utilizadas para el tratamiento de la artritis y otras condiciones reumáticas, no tienen mayor efecto en la FM ni en el SED-III. Sin embargo, dosis modestas de aspirina, Ibuprofeno, acetaminofen (Tylenol), pueden ayudar a muchas personas, disminuyendo el dolor y la rigidez. Se usan analgésicos como el Nefersil y narcóticos como el Tramadol, para aliviar el dolor y en casos especiales Gabapentina (dolor neuropático). También son de utilidad los tranquilizantes y los relajadores musculares. Los derivados de la cortisona, no son efectivos y deben evitarse, debido a que pueden tener efectos secundarios importantes.

Tanto en la FM como en el SED-III las infiltraciones de esteroides con novocaína disminuyen el dolor de los puntos dolorosos y de las zonas de entesitis, además del tratamiento de las tendinitis y bursitis.  Ocasionalmente se usan las unidades TENS o la Acupuntura, para tratar el dolor crónico. En casos rebeldes al tratamiento se puede intentar un plan integral por un equipo médico de especialistas, en una Clínica del Dolor.

Los medicamentos que promueven el sueño más profundo y relajan los músculos, ayudan a muchas personas con FM. Ejemplos de éstos incluyen: Amitriptilina (Elavil),  Ciclobenzaprina (Flexeril, Tensodox) y otras medicinas relacionadas, como la Fluoxetina y la Sertralina. A pesar de que estos medicamentos son utilizados para tratar la depresión, en el caso de las personas con FM se utilizan en dosis muy pequeñas y sólo antes de dormir. Por lo tanto, no son utilizados específicamente como antidepresivos o tranquilizantes en el tratamiento de la FM, sino para aliviar el dolor y mejorar el sueño. Estos medicamentos también son útiles en el tratamiento del SED-III.

Aunque muchas personas duermen mejor y tienen menos incomodidades cuando toman hipnóticos (Zolpiden), tranquilizantes o narcóticos mencionados anteriormente, el nivel de mejoramiento varía mucho de persona a persona. Además, los medicamentos pueden tener efectos secundarios tales como somnolencia durante el día, constipación, sequedad en la boca y aumento del apetito. Estos efectos secundarios raras veces son severos, pero pueden ser molestos y también pueden limitar el uso de estos medicamentos. Por esta razón, Ud. tal vez tenga que probar una serie de medicinas distintas y ajustar las dosis de acuerdo con su médico. Cuando existe artrosis asociada al SED-III, aunque sea inicial, se agrega Glucosamina sola o con Condroitin Sulfato (aunque su efectividad aún no esta comprobada), para disminuir la progresión de la artrosis, la que aparece en forma más precoz y es de mayor severidad en estos enfermos. Ahora hacemos densitometría en todos los enfermos con SED-III, ya que es frecuente que presenten Densidad Mineral Ósea baja e incluso Osteoporosis, aun en la adolescencia y en ambos sexos. Hemos encontrado Osteoporosis en el 19% de hombres y mujeres con SED-III, menores de 30 años. De existir debe ser tratada y se deben evitar las caídas, por el peligro de fracturas.

Lo que realmente mejora la calidad de vida de los pacientes con SED-III es el tratamiento de la Disautonomia, la que se trata con medidas generales y medicamentos. Es necesario subir la presión arterial, que es la causa del problema, por lo que hay que tomar 2 a 3 litros de líquidos al día, comer más sal (si no hay hipertensión arterial), usar calcetines o media elásticas, no caminar despacio, ni estar de pie por períodos prolongados sin moverse. Si estas medidas no son suficientes su médico puede  agregar medicamentos como la Fludrocortisona (Florinef) o la Midodrina (Gutron). Otro medicamento muy útil es la Epinefrina (Effortil), el que ya no se encuentra en Chile. Es muy posible que la Fatiga crónica de la FM sea lo mismo que la Disautonomia, ya que muchos enfermos con FM y fatiga tienen Tilt Test positivo, que es un indicador de fatiga secundaria a baja de la presión arterial.

En el SED-III aconsejamos tomar Ácido Fólico (AF), ya que se ha demostrado que mejora los enlaces de colágeno del hueso y por lo tanto es posible (nuestra teoría) de que sea útil en el tratamiento del SED-III. Además se ha demostrado útil para la memoria, la osteoporosis, y mejoría del colágeno de arterias y venas. Lo más conocido es su efecto en prevenir defectos del tubo neural y otras malformaciones congénitas, cuando se le  usa en el período periconcepcional. Recomendamos Magnesio que es útil para evitar dolor muscular y calambres. Se le usa también en caso de existir prolapso de la válvula mitral. Últimamente se ha visto que la vitamina D ayuda a la tonicidad muscular. Las vitaminas C y B-12 son útiles también en el tratamiento de las alteraciones del colágeno.

EJERCICIO Y TERAPIA FÍSICA

Dos de los principios en los que se basa el tratamiento de la FM y del SED-III son:

Estirar y movilizar los músculos rígidos y adoloridos, en especial al despertar y después de un período de inactividad.

Modificar la forma de trabajar o de realizar sus labores diarias,  tratando de conservar energía y disminuir el dolor.

Mejorar el acondicionamiento cardiovascular y del estado físico general.

Es probable que usted dude en ejercitar, especialmente si tiene dolor o se siente cansado. Sin embargo, usted puede empezar un programa con ejercicios aeróbicos de bajo impacto, como caminar rápido, andar en bicicleta, nadar o ejercicios aeróbicos en el agua y obtener muy buenos resultados. Los ejercicios tienen un efecto analgésico y antidepresivo y contribuyen a aumentar el sentido de bienestar general y de control del enfermo sobre la enfermedad. El Yoga, Pilates, Tai Chi, bicicleta y natación, son muy beneficiosos para éstos enfermos. Haga ejercicios regularmente comenzando poco a poco  y vaya incrementándolos  gradualmente, para mejorar su nivel de acondicionamiento físico.

Algunos consejos para ejercitar son:

Estire suavemente sus músculos hasta que sienta tensión y  deténgase allí algunos segundos. Si lo prolonga puede tener calambres.

Mueva sus articulaciones al máximo rango normal y en  todas las direcciones posibles.

La terapia física también puede ayudarle si se emplean las siguientes técnicas:

-          Tratamientos con calor y frío. El calor se usa para reducir la contractura muscular y el frío para disminuir el dolor.

-          Masaje

-          Piscina de masajes o jacuzzi

-          Ultrasonido

-          Estimulación eléctrica para ayudar a controlar el dolor.

-          Uso adecuado de las articulaciones y conservación de energía.

Además, usted puede consultar con los fisiatras y kinesiólogos para que diseñen programas de ejercicio específicos para mejorar la postura, flexibilidad y condición física. En el SED-III es necesario que el kinesiólogo este familiarizado con el tratamiento de esta condición, de lo contrario a veces los resultados son contra producentes.  Estos enfermos deben evitar la extensión forzada de las articulaciones laxas, especialmente dedos, muñecas y rodillas.

VIVIENDO CON FM O CON SED-III

Frecuentemente, las personas con éstas enfermedades tienen que hacerse muchos exámenes y ver a muchos especialistas diferentes en su búsqueda de respuestas. Por esta razón, se pueden sentir frustradas y con temor, lo que puede incrementar el dolor. Repetidamente, se les dice que no tienen una condición real, porque se ven saludables y sus exámenes de laboratorio resultan normales. Es posible que existan dudas por parte de sus familiares y amigos, así como por parte de sus médicos acerca de sus molestias. Esta situación, puede hacerles sentir aislados, culpables, enojados o deprimidos.

Usted y su familia deben comprender que la FM y el SED-III son enfermedades que  causan de fatiga crónica, y en las que el dolor es real, el que a veces puede ser intenso e incapacitante. Estas enfermedades no ponen en peligro su vida y no son enfermedades deformantes, pero deben ser tratadas como  enfermedades crónicas. A pesar de que varíen sus síntomas, la condición en general tiende a mejorar con el tiempo. El tener un diagnóstico preciso y la excelente respuesta al tratamiento de la Disautonomia, mejoran la calidad de vida de estos enfermos.

Muchas veces, sólo el saber que la FM y el SED-III no son  enfermedades progresivas ni deformantes, permite a las personas dejar de hacerse pruebas médicas adicionales de alto costo y desarrollar una actitud más positiva hacia su condición.

Algunas técnicas de relajación que ayudan a manejar los síntomas de la FM y SED-III son:

Meditación u oración.

Creación de imágenes visuales.

Relajación muscular progresiva.

Yoga.

Además, usted puede examinar los patrones de sueño, para evitar factores que intervengan con su descanso como la cafeína y el alcohol. Entre más aprenda sobre su condición y tome un papel activo en encontrar los mejores medios para disminuir sus síntomas, mejor serán los resultados a su favor.

Actualmente existen grupos de soporte como la Corporación de Fibromialgia de Chile (56-22-688-4726). Nosotros hemos creado hace un año el Grupo de Soporte de los Hiperlaxos Chilenos. (Ver www.reumatologia-dr-bravo.cl  ). El saber que no está solo, puede ser un gran apoyo para el enfermo,.

Algunas personas con FM o SED-III tienen síntomas muy severos por lo que no pueden funcionar bien en el trabajo o socialmente. Estas personas requieren de más atención a través de programas que suelen emplear terapeutas ocupacionales, asistentes  sociales, enfermeras especializadas, profesionales de la salud mental, consejeros en la rehabilitación física y especialistas en el sueño y en el tratamiento del dolor crónico.

EN RESUMEN

La FM y el SED-III son causa de dolores recurrentes y crónicos. Son enfermedades que alteran la calidad de vida y en las que el dolor va y viene en forma recurrente. Por ejemplo, los niveles de dolor y fatiga en algunas personas, suelen ser tan altos como en la AR. Debido a que la FM y el SED-III pueden interferir con los aspectos normales de la vida de una persona, es esencial planear cuidadosamente un programa de tratamiento. Este empieza con el diagnóstico correcto y una explicación detallada de estas condiciones.

Con la terapia adecuada, la mayor parte de las personas con FM o con SED-III mejoran y son capaces de manejar sus molestias. En la mayoría de los casos es posible mejorar su calidad de vida.  Sin embargo, un mejor entendimiento de las causas y de los factores agravantes de éstas condiciones son  necesarias para un diagnóstico precoz, mejor tratamiento y tal vez, aún para desarrollar la prevención de estas enfermedades.

Para mí, después de ver enfermos con FM diariamente en los Estados Unidos  durante 30 años y más de 1.500 enfermos con SED-III en Chile en los últimos 10 años, pienso que el SED-III incluye todos los síntomas de la Fibromialgia y además tiene un cuadro más amplio, debido a que produce además daño de  tejidos por la  alteración del tejido colágeno (Várices precoces, hernias, prolapso, ruptura espontánea del pulmón, etc.). Es por esta razón de que yo creo que la Fibromialgia es parte del (SED-III). El SED-III es hereditario y tiene un criterio diagnóstico (Criterio de Brighton) ¹³ mucho más preciso que el criterio de la ACR (Colegio Americano de Reumatología) de la FM. Además los enfermos con SED-III tienen un fenotipo (rasgos físicos) característico, que hemos descubierto y publicado ^15.16, que permite en algunos casos identificarlos a simple vista, cosa que no ocurre con la FM.  Por lo anterior creo que el SED-III es la Fibromialgia del Siglo XXI ¹⁷, lo que probablemente es sólo cuestión de nombres. Tal vez un buen nombre sería el de Síndrome de Hiperlaxitud Articular y Fibromialgia (Hypermobility/Fibromyalgia Syndrome) o el de Ehlers-Danlos/Fibromyalgia Syndrome.

Referencias:

1.-        “Fibromialgia, información para pacientes “ de  la Fundación de Artritis de los Estados Unidos. 1998.

2.-      Fitzcharles MA. Is Hypermobility a Factor in Fibromyalgia? J Rheumatology 2000; 27(7): 1587.

3.-      Acasuso-Diaz M, Collantes-Estevez E. Joint Hypermobility in patients with Fibromyalgia syndrome. Artritis Care Res 1998; 11: 39-42.

Ver también:

Acasuso-Diaz M. Fibromialgia: Nuevas perspectivas. www.msecportal.org.

4.-        Wolfe F, Smythe HA, Yunus MB, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Fibromialgia. Arthritis  Rheum 1990; 33:160-72.

5.-        Clauw DJ, Paul P. The overlap between Fibromyalgia and inflammatory rheumatic diseases: when and how does it occur? J Clin Rheumatol 1995;1: 335-41.

6.-       Crofford LJ, Clauw DJ. Fibromyalgia: Where are we a decade after the American College of Rheumatology Classification Criteria Were Developed ?  Arthritis  Rheum 2000; 46 (5) :1136-38

7.-        Beighton PH, De Paepe A, Sternwarner B, Tsipouras P, Wenstrup RJ.  Ehlers-Danlos Syndrome: Revised Nosology, Villefranche. Am J Med Gen 1997; 77:31-37.

8.-        www.reumatologia-dr-bravo.cl  Para médicos; Hiperlaxitud; Disautonomia.

9.-        Gedalia A, Press J, Klein M, Buskila D. Joint hypermobility and Fibromyalgia in school children. Ann Rheum Dis 1993;52: 494-96.

10.-     Barron DF, Cohen BA, Geraghty MT, Violand R, Rowe PC. Joint hypermobility is more common in children with chronic fatigue syndrome than in healthy controls. J Pediatr 2002; 141 (3):421-25.

11.-     Bulbena A, Duro JC, Mateo A, Porta M, Vallejo J. Joint  hypermobility syndrome and anxiety disorders. Lancet 1988; 2: 694.

12.-     Bravo JF.  Reasons to think that the lack of folic acid during the periconceptional period could be an etiological factor for the joint hypermobility syndrome. www.reumatologia-dr-bravo.cl.

13.-    Grahame R, Bird HA, Child A. The British Society for Rheumatology Special Interest Group on Heritable Disorders of Connective Tissue criteria for the benign joint hypermobility syndrome: the revised (Brighton 1998) criteria for the diagnosis of BJHS. J Rheumatol 2000; 27: 1777-79.

14.-     Bulbena A, Duro JC, Porta M, Faus S, Allescar R, Martin-Santos R. Clinical assessment of hypermobility of joints: assembling criteria. J Rheumatol 1992; 19: 115-22

15.-     Bravo JF. Síndrome de hipermovilidad articular ((SED-III)): como diferenciarlo de las otras alteraciones hereditarias de la fibra colágena. Reumatología 2004; 20: 24-30.

16.-     Bravo JF, Wolff C.  Clinical study of hereditary disorders of  connective tissues in a Chilean population.  Joint hypermobility syndrome and vascular Ehlers-Danlos syndrome. Arthritis Rheum 2006; 54:515-523.

17.-     Bravo JF. La Fibromialgia en el Siglo XXI. www.reumatologia-dr-bravo.cl  Para pacientes; Fibromialgia.

 

DR. JAIME F. BRAVO

Reumatología – Osteoporosis

10 de Mayo del 2006

Revisado : 27 de  Mayo del 2015

                  13 de Enero del 2016