( En lenguaje para pacientes )
El Síndrome de Hipermovilidad Articular (SHA) es una alteración hereditaria de la Fibra Colágena (AHFC) que se caracteriza por movilidad excesiva de las articulaciones. Presenta dolores músculo-esqueléticos frecuentes y repetitivos, como dolores articulares, tendinitis, bursitis, sub-luxaciones, etc. Parece ser lo mismo que el Ehlers-Danlos Hipermovible o tipo III. Hay que tener cuidado al hablar de Síndrome de Hiperlaxitud Articular, ya que este último nombre hace que los enfermos y los médicos piensen que se trata de una condición leve, sin importancia, algo curioso, un acto de circo o un juego de niños y no de una enfermedad potencialmente seria. Es necesario que sepan de que se trata de una enfermedad genética, potencialmente seria, ya que puede afectar muchos tejidos. El problema está en que las articulaciones son demasiado laxas, lo que las hace inestables y duelen debido a su extrema movilidad. Por lo general el problema es mayor con la hiper-extensión que con la flexión de las articulaciones. Debido a esto son propensas a lesiones traumáticas, que producen procesos inflamatorios leves, pero dolorosos. El proceso de hiper-laxitud no es uniforme en todo el organismo, por lo que habrá articulaciones laxas y otras más rígidas. Estas pueden tener problemas al hacer el trabajo de las laxas. El colágeno forma la trama de todos los tejidos, es “como el acero de la construcción”. Esta condición hace que los tejidos sean más frágiles que lo normal, por lo que son frecuentes también complicaciones de otros órganos (alteraciones de la piel, hernias, várices, hemorroides, prolapso uterino o rectal, prolapso de la válvula mitral, miopía, dolor de espalda, etc.). Afecta a niños y adultos. Algunas personas tienen más signos que otros, pero nadie los tiene todos. Lo primero en el tratamiento es tranquilizar al enfermo y a la familia. Es necesario que sepan que esta es una condición relativamente común y que a pesar de causar dolor agudo y a veces crónico, el que puede llegar a ser invalidante, no tiene las posibles complicaciones graves de los otros tipos de AHFC, como el Ehlers-Danlos Vascular o tipo IV (EDS-IV), el Síndrome de Marfan o la Osteogénesis Imperfecta. Las mujeres son más hiper-movibles que los hombres y los niños más que los adultos, ya que la laxitud disminuye con la edad.
El tener hiperlaxitud articular sin síntomas, puede tener ventajas en el uso de ciertos instrumentos musicales y en practicas gimnásticas o deportivas (ballet, gimnasia olímpica). En personas de mayor edad el ser ágil les da una mejor calidad de vida.
En la actualidad al no haber un tratamiento definitivo, debemos tratar de prevenir las complicaciones y tratar los síntomas de la afección. En el futuro, mediante la Terapia Génica, se podrá tratar la causa de ésta condición, que es una alteración de los genes responsables de la calidad del tejido colágeno.
Prevención: Como las articulaciones son más laxas e inestables, se afectan más fácilmente aun frente a traumatismos leves. Es decir estos enfermos son vulnerables a lesiones de tejidos blandos y fracturas de estrés, ya que es frecuente que tengan osteopenia (densidad mineral ósea baja) e incluso osteoporosis. Es muy importante evitar extender las articulaciones hiper-movibles. Hay que evitar especialmente la hiper-extensión o flexión exagerada de muñecas y pequeñas articulaciones de los dedos. No es “una gracia” doblar los dedos más allá de lo normal o hacer crujir las articulaciones o hacer lo que se llama “actos malabares,” con los dedos. Recordar que una bisagra suelta se deteriora si se le somete a mayor movimiento. Lo malo es que muchas personas ni siquiera saben que son laxas, ya que a veces tienen sólo una o pocas articulaciones hipermovibles.
Es mejor evitar los deportes de contacto como el rugby, fútbol, voleibol, baloncesto, squash y también el tenis, kárate, patinaje, tabla, etc. ya que tienden a producir esguinces recurrentes y problemas por la extensión excesiva de las articulaciones hiper-movibles. En caso de practicar estos deportes, se deben usar protectores para las articulaciones laxas (muñequeras, coderas, rodilleras, tobilleras, etc.). La práctica de estiramiento (“strethching”), hecha con cuidado, antes de un ejercicio o deporte es útil también en estas personas. Es beneficiosa la natación, la bicicleta corriente y la estacionaria y los ejercicios de Yoga, Pilates y Tai Chi. Nadar con estilo mariposa esta contraindicado en personas con tendencia a la subluxación de los hombros. Se recomiendan ejercicios, enseñados por kinesiólogos, para fortalecer los músculos de las articulaciones laxas. Estos deben ser continuados en casa, con regularidad y deben transformarse en un hábito de vida. Un buen acondicionamiento físico, previene los dolores articulares, los calambres y mejora la circulación, disminuyendo la tendencia a la Disautonomia. Es recomendable reposar unos 15 minutos a lo menos después de almuerzo, especialmente en los casos con fatiga crónica (Disautonomia). No es conveniente estar de pie, sin moverse, por tiempo prolongado. También es necesario evitar hobbies o deportes que en forma recurrente producen dolor articular, tendinitis o sub-luxaciones. Hay que dar reposo local a la articulación afectada. Es conveniente detener la actividad antes de que el dolor causado por ella llegue a ser extremo, ya que después es más difícil que ceda con analgésicos u otros medicamentos.
Son útiles los vendajes elásticos y las férulas con valva metálica. En casos más graves se pueden usar “braces”, con barras de hierro adheridas al zapato. En las oficinas e industrias, es importante evaluar las condiciones de trabajo, para prevenir problemas como dolor del cuello, espalda, túnel carpiano, esguinces, tendinitis, bursitis, sub-luxaciones, etc. Una buena práctica es tomar períodos cortos de reposo y no permanecer por horas en un mismo trabajo sin cambiar de posición. Es necesario dar consejos a los estudiantes de música sobre que instrumentos preferir. Los escolares no deben cargar mochilas pesadas, lo que es causa frecuente de lumbago en adolescentes con SHA. Es necesario saber que algunas personas laxas tendrán problemas al seguir ballet o gimnasia olímpica. Es muy útil tener seguro escolar de accidentes, ya que estos niños con hipermovilidad articular son más propensos a tener lesiones.
Tratamiento de la fase aguda : El reposo de la articulación afectada es fundamental. Uso de férulas o yeso. Aplicación de calor o hielo. En casa se puede usar un paquete de alverjas congelado envuelto en una toalla. Compresas calientes, guatero o baños calientes. Hidroterapia (tratamiento en el agua). Kinesiterapia: masaje, ultrasonido, ultra termia, etc. Abstención de la actividad repetitiva que produjo o agrava la condición. Uso de medicamentos como el Paracetamol, el Nefersil o anti-inflamatorios por períodos cortos. Los relajadores musculares pueden ayudar. Si el dolor es muy intenso se agrega Tramadol. Se pueden usar cremas analgésicas o anti-inflamatorias. La crema con Capsaisina es útil como analgésico local, pero hay que tener cuidado con no llevarla a los ojos, ya que contiene ají. Si el problema persiste será necesario ver al reumatólogo o al traumatólogo, para estudiar el problema de fondo. Ocasionalmente es necesaria una infiltración con cortisona y novocaína, para tratar tendinitis o bursitis, la que es muy eficaz y no dolorosa, ya que se coloca con un anestésico local.
Tratamiento de la fase crónica : Un reumatólogo interesado en el tema es la persona indicada para tratar estos enfermos, ya que es necesario diferenciar el SHA de los casos más graves de AHFC, tales como el SED Vascular, el Síndrome de Marfan y la Osteogénesis Imperfecta. También hay que hacer el diagnóstico diferencial con otras afecciones de las articulaciones como la Artritis Reumatoide, el Lupus, Espóndilo Artritis Anquilosante y otras. Es importante diferenciar estos cuadros de la Fibromialgia y de la Fatiga Crónica. Además hay que tratar de diagnosticar y tratar precozmente la Artrosis y la Osteoporosis, que son frecuentes aun en adultos jóvenes con esta afección. Actualmente preferimos hablar de Osteoartritis en vez de Artrosis, ya que en ella también hay cierto grado de inflamación. La Osteoartritis en el SHA además de aparecer en personas jóvenes, es usualmente de evolución más rápida y agresiva.
En personas que tienen estos problemas a repetición, es necesario identificar que hobby, sport o trabajo los desencadenan y evitar éstos o tomar medidas preventivas. Es necesario modificar la altura y ajustar el respaldo de la silla y mesa de trabajo. Hay que usar protectores para ciertas actividades o deportes. A veces hay que cambiar de deporte si es posible y favorecer la natación, Yoga, Tai Chi y Pilates sobre deportes de contacto violento como el hockey, kárate, etc.
En casos de fragilidad capilar y moretones, además de evitar contusiones, se puede usar Duo-CVP y vitamina C. Además la vitamina C es útil en el metabolismo del colágeno, por lo sería conveniente usarla en el tratamiento de los enfermos con SHA. El uso de glucosamina sola o con condroitin sulfato, en dosis óptimas y tomados por tiempo prolongado, aunque todavía se discute su eficacia, parecen ser útiles para prevenir la Osteoartritis que suele aparecer precozmente en estos enfermos. Es necesario buscar la Osteoporosis que suele aparecer incluso en hombres y mujeres jóvenes, para tratarla precozmente.
En caso de existir fatiga crónica habrá que considerar la posibilidad de que se trate de Disautonomia, la que tiene tratamiento bastante efectivo y no de Fibromialgia o Depresión. La Disautonomia es debida a falla del retorno de la sangre de las piernas al corazón, debido al poco tono de las venas, causado por la falla del colágeno y al desbalance del Sistema Nervioso Autónomo (simpático-vagal) que existe en estos enfermos. Además de cansancio excesivo después del mediodía, o al estar de pie por largo rato o al caminar despacio, se pueden producir mareos al pararse rápido, fatiga crónica, somnolencia e incluso desmayos. Estas personas son por lo general friolentas y de presión baja y suelen tener moretones, a veces tienen manos frías y sudorosas debido a la alteración vaso-vagal.
Son beneficiosas las sesiones de kinesiterapia para fortalecer tendones y músculos claves de la articulación, como el cuadriceps para la rodilla y ejercicios para corregir la hiper-lordosis lumbar (mayor curvatura de la región lumbar), la que es causa frecuente de lumbago en estos enfermos. Es necesario que el kinesiólogo este familiarizado con el tratamiento de enfermos hiperlaxos, de lo contrario muchas veces el tratamiento es contra producente. El ultrasonido y la ultratermia son beneficiosos. En casos de dolor crónico se utiliza el TENS ( que es una especie de acupuntura eléctrica). La evaluación por un fisiatra puede ser de gran ayuda para evaluar problemas y planear un modo de vida adecuada al problema existente.
Los terapeutas ocupacionales son de gran ayuda para explicar como y cuales articulaciones usar para determinados trabajos, hobbies y deportes y pueden confeccionar órtesis y férulas para prevenir o aliviar los dolores.
En casos excepcionales, si fallan las medidas anteriores, podría ser necesaria una corrección quirúrgica por el traumatólogo, como es el caso de las sub-luxaciones recurrentes. Hay que recordar que algunos de estos enfermos tienen tendencia al sangramiento y a mala cicatrización. En ciertos casos es necesario excusar de clases de gimnasia, por un período, a niños en que el problema se exacerba durante estas clases. La inactividad no debe estimularse en estos enfermos, por el contrario, un ejercicio moderado es muy beneficioso para ellos. Son útiles la natación y ejercicios para mejorar el tono muscular. Se deben enseñar técnicas de protección de las articulaciones.
Los niños son por lo general más laxos que los adultos y es frecuente que tengan dolores de las articulaciones y de los huesos, incluyendo la columna (escoliosis). A veces ya a temprana edad presentan problemas de las caderas (displacia de cadera), columna, pies, rodillas, etc. Algunos tienen dificultad para comenzar a caminar por debilidad muscular (hipotonía) o por problemas de las rodillas o pies. Los llamados “dolores del crecimiento”, son tal vez debido a éstos problemas. Es importante no perder tiempo y llevarlos prontamente a un Reumatólogo Pediatra o a un Traumatólogo Infantil, especializados en el tema de la Hipermovilidad Articular, para corregir problemas que de lo contrario pueden dejar secuelas graves para toda la vida. Tanto la mayoría de los pediatras como los médicos de adultos, no conocen la importancia de las complicaciones asociadas a la laxitud articular, por lo que estas condiciones por lo general no son diagnosticadas. Los niños suelen sufrir en silencio y muchas veces ni se les cree que están enfermos.
Consideraciones para problemas específicos :
Dolores articulares (artralgias). El SHA es la causa más frecuente de dolor en la práctica reumatológica. Hay que tranquilizar y explicar al enfermo que éstos se deben a la hiperlaxitud articular y no a una artritis grave, como el Lupus o la Artritis Reumatoidea. Es necesario saber que además de hiperlaxitud una persona puede tener una artritis asociada, lo que hemos visto en el 15% de nuestros enfermos. Hay que proteger estas articulaciones débiles y evitar traumatismos (deportes de contacto).
Es necesario aconsejar a los niños y jóvenes el no hacer crujir las articulaciones (“sacarse mentiras”) y no hacer “actos malabares”, ya que a la larga esto puede producir daño articular. Hay que evitar la extensión exagerada de las articulaciones, especialmente muñecas y dedos. A veces es necesario usar muñequeras, rodilleras, tobilleras o vendas elásticas.
Debido a la hiperlaxitud los problemas de la articulación témporo-mandibular son frecuentes en el SHA. Estos enfermos tienen dolor, crujidos, mala mordida, bruxismo y hasta pueden descarretillarse. Deben ver al ortodoncista quien les indicará un plano de relajación o algún otro tratamiento específico. Los niños sintomáticos deben consultar ya desde los 3 años de edad.
Esguinces, tendinitis y sub-luxaciones. Estos pueden ser recurrentes por lo que hay que evitar movimientos bruscos, el sobrepeso y tacos muy altos, para evitar torceduras y esguinces de tobillos (es recomendable un taco tipo terraplén de unos 3 cm. de altura). Es necesario evitar deportes como el tenis y baloncesto, en caso de problemas de tobillos y/o rodillas. Evitar el voleibol, baloncesto y ser arquero de fútbol, en caso de tener laxitud de los dedos. A veces basta con suspender temporalmente la actividad que causa dolor y lesiones, pero si se repiten habrá que suspender este tipo de actividad. Es mejor practicar natación, bicicleta, Yoga, Tai Chi o Pilates. La natación esta contraindicada (especialmente el estilo mariposa) en caso de existir tendencia a la subluxación de los hombros. No hay que caminar por superficies irregulares si se tiene tobillos débiles. Es necesario mejorar la musculatura con kinesiterapia. Usar vendas y soportes articulares (muñequeras, etc.) para el trabajo o al hacer ciertos deportes. Muchas personas duermen con las muñecas dobladas y despiertan con dolor y síntomas de túnel carpiano, a ellos les ayuda dormir con una muñequera ortopédica con valva metálica. Para rodillas inestables existen rodilleras de neopreno con o sin barras laterales, que son muy útiles, además de los ejercicios de cuadriceps. Entre las tendinitis son frecuentes el codo del tenista (aunque no juegue tenis), y el dedo en gatillo, que es una tendinitis del tendón flexor de los dedos. Ambos responden bien a una infiltración con un esteroide (cortisona) y novocaína.
Problemas de la columna. Hay que buscar y tratar la escoliosis en niños. Es frecuente el dolor lumbar en adolescentes que tienen “la cintura quebrada”, es decir muy hundida en la región lumbar (hiper-lordosis lumbar). Ellos se benefician con ejercicios dirigidos por kinesiólogo y deben evitar llevar mochilas pesadas. Es mejor acarrear los libros en una mochila-carrito. Como es frecuente que el dolor lumbar se deba a laxitud de los tendones que soportan la columna, es necesario fortalecer la musculatura espinal y abdominal, con kinesiterapia y hacer de los ejercicios un hábito de vida. Otras veces el dolor lumbar se puede deber a discopatías, las que hay que diagnosticar y tratar. Estos se tratan con reposo, calor local y ejercicios, para lo que es beneficiosa la kinesiterapia. También son útiles los antiinflamatorios y relajantes musculares. Pueden existir anomalías congénitas de la columna como una vértebra deslizada sobre otra (espondilolistesis), lo que comienza a producir dolor en el adulto. El dolor lumbar se puede irradiar a las extremidades inferiores en los casos de lumbo-ciática, debido a una discopatía o a una hernia del núcleo. La discopatía cervical puede dar dolor y adormecimiento de las extremidades superiores.
Puntos dolorosos. Por lo general se inflama y duele la zona de inserción del tendón en el hueso, lo que los médicos llamamos entesitis. Existen muchas zonas en el cuerpo que dan estos dolores localizados. Son frecuentes en la región dorsal cerca de los omóplatos (paletas). Esto es muy semejante a “los puntos dolorosos” que se ven en la Fibromialgia, lo que sugiere, que podrían tener la misma causa. El codo del tenista es también una tendinitis de este tipo. Las bolsas serosas (cojinetes sobre los que se deslizan los tendones) se pueden inflamar (bursitis) y dar dolor localizado en esa zona (hombros y caderas). El tratamiento es la infiltración con un esteroide y novocaína, procedimiento que es muy eficaz e indoloro.
Pie plano laxo. Se caracteriza porque el pie tiene un arco normal, pero al soportar peso se aplana, debido a laxitud de los ligamentos. Es beneficioso que los niños caminen descalzos, para ejercitar los músculos de los pies. En adultos hay que evitar el sobrepeso y usar plantillas hechas a la medida. El dolor de los pies debido a pie plano laxo puede comenzar a cualquier edad. En esta condición el arco anterior del pie se cae (dedos separados) al caminar.
Osteoartritis (Artrosis) precoz. Hay que sospecharla y tratar de prevenirla en personas jóvenes. Otras veces se trata de artrosis erosiva o de evolución rápida: Evitar el sobrepeso y el uso excesivo de las articulaciones, ya que el cartílago es débil por la alteración del colágeno. Hay que reforzar el músculo clave de la articulación, como el cuadriceps para la rodilla. Con el fin de prevenir la artrosis se recomienda tomar glucosamina sola o con condroitin sulfato, en dosis óptima y por tiempo prolongado (años). Para el dolor de la Artrosis se usa el Paracetamol, el Tramadol, y los Anti-inflamatorios y el gel tópico de analgésicos o anti-inflamatorios. La infiltración ocasional con esteroides y novocaína es beneficiosa, especialmente para las rodillas.
Osteoporosis. Es necesario hacer densitometrías en mujeres y hombres jóvenes con AHFC, ya que la Osteoporosis es frecuente, constituyó el 19% de enfermos con SHA menores de 30 años, en nuestro estudio reciente de 1124 pacientes (2007). Durante la pubertad hay un fuerte incremento de la densidad de los huesos, por lo que es mejor hacer la densitometría después de ella, para no diagnosticar un problema que podría corregirse solo. La Osteoporosis es también más frecuente en personas con escoliosis. El pronóstico es mejor si el diagnóstico y el tratamiento se comienzan lo antes posible. Hay que tratar la osteopenia (es una etapa previa a la osteoporosis) precozmente con calcio, vitamina D y a veces con fijadores del calcio como los Alendronatos, Risedronato y Raloxifeno. El caminar por lo menos unos 30 minutos tres veces por semana, ayuda a mantener los huesos y músculos en mejores condiciones y hay que evitar las caídas que pueden resultar en fracturas.
Piel y vasos sanguíneos. La piel es frágil y hay que evitar traumatismos que la pueden desgarrar o producir hematomas (moretones). Los frecuentes moretones hacen, a veces, pensar en maltrato infantil o familiar. Debido a la fragilidad capilar, son frecuentes los hematomas después de una punción venosa. A veces los enfermos notan que bruscamente y sin causa aparente se rompe una venita. Para prevenir esto, hay que tomar Duo-CVP, vitamina C y evitar la aspirina. Estos enfermos pueden tener tendencia a las hemorragias, como sangramiento de la nariz, la que por lo general cesa en la adolescencia. En los enfermos con SED Vascular (SED-IV), condición que es más grave que el SHA, hay que tener cuidado con las punciones arteriales, que en estas personas pueden producir hematomas importantes. Después del procedimiento, requieren de mayor tiempo de compresión de la arteria. Muy raramente pueden producirse aneurismas o rupturas de las arterias, lo que puede ser muy grave. Es necesario evitar heridas y si es posible evitar toda cirugía que no sea imprescindible, ya que además del mayor riesgo quirúrgico hay tendencia a mala cicatrización y formación de queloides (cicatrices gruesas, fibrosas). Hay que tener buen cuidado de las cicatrices operatorias, para evitar complicaciones. Las várices en estos enfermos son peligrosas, ya que son friables y sangran fácilmente, e incluso la cirugía de ellas puede ser difícil y causar complicaciones, debido a la fragilidad de las venas.
Disautonomia. Es necesario explicar que la presión arterial baja no es normal (11/7 o menos) y en estas personas causa fatiga crónica, por lo que son necesarios períodos de reposo, especialmente después de almuerzo y suele ser causa de dolores de cabeza (cefalea), mareos, cansancio, somnolencia, e incluso pre-síncope o franco desmayo. Se recomiendan comidas más pequeñas (unas 5 veces al día), con pocos hidratos de carbono (pastas y bebidas dulces) y evitar el alcohol, ya que éstos son vasodilatadores y bajan la presión arterial. La Disautonomia es muy frecuente en el SHA debido a debilidad de la pared de las venas y a la alteración del Sistema Simpático-Vagal que existe en este síndrome. La inactividad empeora los síntomas por lo que se recomienda no estar sentado al computador, sin moverse, por períodos largos. Es necesario pararse y mover el cuello, hombros y extremidades, para estimular los músculos y la circulación. Evitar estar de pie sin moverse. En casos en que haya que estar de pie por un período prolongado, es necesario mover los pies, cruzarlos, empinarse, agacharse, etc. Hay que evitar caminar despacio por horas, como sucede en el supermercado o en los malls. Los ejercicios de las piernas y tobillos mejoran la circulación de las piernas. Al ejercitar los músculos de las piernas se bombea la sangre al cerebro. No sin razón se ha llamado a los músculos de las pantorrillas “el segundo corazón.” Estos músculos se potencian con ejercicios de bicicleta. Esto se logra también acostándose de espaldas y elevando los pies (lo que se recomienda en caso de desmayo). Al pararse rápido desde la posición acostada, se depositan en las venas de las piernas y del abdomen unos 700 cc de sangre, lo que es necesario hacer circular. La sangre de las extremidades inferiores para subir al corazón y cerebro tiene que subir contra la gravedad. La circulación de las extremidades inferiores mejora también si la persona se encuclilla o si se sienta con las piernas cruzadas (posición de Buda). Hay que ejercitar los dedos para que las manos no se hinchen con la inmovilidad y el calor, debido a la mala circulación periférica. Ciertos ejercicios de yoga también permiten mejor circulación de la sangre. Para evitar la caída de la presión arterial hay que adquirir el hábito de tomar dos a tres litros de agua al día, evitar la deshidratación (transpiración, vómitos, diarrea, diuréticos, etc.). Hay que aumentar la ingesta de sal a unos 2 GM. al día, si no hay contraindicaciones (hipertensión arterial o daño renal). Es necesario disminuir la cafeína y el alcohol. Se deben evitar los hipnóticos y sedantes que contribuyen a que éstas personas se caigan. Estas personas deben evitar los baños muy calientes y prolongados, la altura (montañas) y los juegos de montaña rusa, ya que les baja la presión y se sienten mal. El pararse rápido desde la posición acostada pueden “ver estrellitas” o tener mareos e incluso desmayos. A las personas que se marean al levantarse en las mañanas les recomendamos tener la cabecera de la cama elevada unos 15 cm., lo que alivia este problema. Durante el invierno es recomendable usar calcetines elásticos hasta las rodillas, de preferencia marca Ibici. Después de un almuerzo abundante y con mayor razón si hubo consumo de alcohol, estos enfermos deben tener cuidado al manejar para no quedarse dormidos manejando, ya que suelen tener somnolencia. En casos más graves en que la persona es hipertensa, pero ocasionalmente le baja la presión o en caso de arritmias, es necesario ver a un cardiólogo especialista en Disautonomia, ya que esta condición no es bien conocida y por lo general no se le diagnostica. Sólo en casos de duda diagnóstica es necesario efectuar la prueba del Tilt Test, el que no es pagado por las Isapres y puede ser molesto. En ocasiones este examen puede ser falso negativo. Hay medicamentos muy útiles como el Gutron (Midodrina), el Effortil (Fenilefrina) y el Fluorinef (Fluodrocortisona), que los médicos pueden recetar y que mejoran grandemente la calidad de vida de estos pacientes. El Effortil esta discontinuado y el Florinef es muy caro (es más barato en Argentina). La acción del Gutron y Effortil dura sólo 4 horas, de modo que deben tomarse 2 o 3 veces al día, y a las horas que ejerzan el mayor beneficio. El Gutron es de acción inmediata. El Effortil demora algunas semanas para hacer su mayor efecto. El Florinef dura 12 horas y se usa una o 2 veces al día y es el único que se puede usar, con cautela, durante el embarazo. En algunos casos, el agregar un antidepresivo puede ser de utilidad. Es posible que “las piernas nerviosas” se deban a retención de líquido en las extremidades inferiores, debido mal drenaje de la sangre y tal vez de la linfa.
Problemas oculares. Éstos enfermos deben ver al oftalmólogo. El estrabismo suele ser familiar y debe reconocerse y tratarse en el niño precozmente, para evitar pérdida de la visión. En el SHA es frecuente la miopía, aún en personas jóvenes y debemos recordar que los enfermos con miopía tienen tendencia al desprendimiento de la retina. En los Marfanoides, el oftalmólogo debe descartar la subluxación del cristalino, cuya existencia permite diagnosticar el Síndrome de Marfan, que es de mayor gravedad. El tener escleras celestes no causa ningún problema ocular y sólo esta indicando de que la persona tiene una debilidad del colágeno.
Hernias. En estos enfermos la debilidad de los tejidos hace frecuente las hernias umbilicales e inguinales. A veces existe ya en el recién nacido o a temprana edad. Son frecuentes las hernias incisionales (en una cicatriz previa) y la hernia del hiatus y la hernia del núcleo pulposo (discopatía). Hay que buscarlas y tratarlas a veces quirúrgicamente. Se requiere una buena técnica ya que suelen recidivar.
Neumotórax espontáneo. Súbitamente el pulmón se rompe, sin causa aparente o frente a un esfuerzo mínimo. El enfermo siente bruscamente un dolor agudo dentro del tórax y marcada dificultad respiratoria que requiere de atención médica de urgencia, aunque no es fatal. Se debe a la fragilidad del tejido pulmonar, debido a la falla congénita del colágeno. A veces es precedido por la existencia de bulas (bolsas de aire) en los pulmones, las que se pueden diagnosticar mediante una radiografía de tórax. Es más frecuente en los Marfanes y en los SHA de tipo Marfanoide, pero también se ve en el SED vascular. Es interesante saber que los presidentes Charles de Gaulle y Benjamín Franklin tenían el síndrome de Marfan, al igual que Paganini y Rachmaninoff (que se beneficiaron al tener los dedos largos).
Problemas digestivos. Es necesario masticar bien y no comer apurado y tomar bastantes líquidos para evitar atoros y mala digestión. Evitar alimentos grasos, ya que retardan el vaciamiento del estómago. Tratar el reflujo y la gastritis, con medicamentos y elevación de la cabecera de la cama. Evitar comidas irritantes. Ocasionalmente es necesaria la cirugía en casos de reflujo rebelde. El colon irritable se alivia disminuyendo el estrés y con medicamentos. Hay que evitar alimentos flatulentos como porotos, coliflor, etc. ya que aumentan los gases intestinales. Es necesario tratar la estitiquez (constipación) con buenos hábitos de defecación, dieta rica en fibras (frutas, ciruelas y verduras) y líquidos abundantes. Son útiles el Metamucil y otros laxantes, sin abusar. La constipación agrava los hemorroides. Cirugía en casos de megacolon ( colon muy dilatado que no se vacía). Hay que buscar y diagnosticar la presencia de divertículos en el colon, ya que éstos se pueden inflamar (diverticulitis) y aun romperse (ruptura del colon). La incontinencia rectal se trata con ejercicios del esfínter anal y a veces con cirugía.
Quistes. En el SHA se ven quistes de todo tipo, incluyendo el Quiste de Baker (en la parte posterior de la rodilla) y el Ganglion del dorso de la muñeca. En el SED Vascular, los quistes se pueden asociar a problemas arteriales graves. En estos enfermos la Enfermedad Poliquística y los quistes del hígado y riñón se suelen asociar a aneurismas cerebrales, por lo que de existir estos quistes, se debe hacer una angio-resonancia cerebral. La existencia de cefalea intensa en un enfermo con SEDV o en el que se sospecha el SEDV, hace necesaria una angio-resonancia cerebral, para descartar un aneurisma.
Calambres. Estos son frecuentes en el SHA, ya que como el enfermo se siente con rigidez articular se estira para corregir esto y se produce el calambre. Se pueden evitar esto al no estirar las piernas demasiado. Las tabletas de Magnesio disminuyen los calambres. Los calambres pueden ser producidos también por alteración de los electrolitos, como sucede con los vómitos y diarrea.
Los anti-inflamatorios, son útiles en los casos con osteoartritis, hernias discales y para tratar la inflamación de tendones, bursas y articulaciones. Se pueden usar en dosis bajas ocasionalmente por su efecto analgésico (como el Ibuprofeno), pero de ser necesaria la acción anti-inflamatoria, deben ser prescritos por el médico y tomarse todos los días, con alimentos, por un período determinado de tiempo. Es necesario recordar que pueden tener efectos secundarios importantes, como hemorragias digestivas y daño hepático o renal, por lo que es necesario hacer exámenes de sangre de rutina (hemograma, sedimentación y perfil bioquímico). En caso de existir gastritis se recomienda agregar Omeprazol o Lanzoprazol.
Ácido fólico. Esta comprobado que la carencia de ácido fólico (AF) puede alterar los genes del embrión. Se ha visto que el AF dado desde 3 meses antes y durante el embarazo disminuye las malformaciones congénitas, especialmente la Espina Bífida (niño que nace con abertura de la columna lumbar y que puede tener parálisis para toda la vida). Con este fin y también por la posibilidad de prevenir AHFC es recomendable dar ácido fólico a personas en edad reproductiva. Es mi teoría de que en los casos de SHA en que no hay historia familiar, éste se puede deber a mutaciones causadas por carencia de AF durante el período periconcepcional, al igual que los Defectos del Tubo Neural (Espina Bífida). *
Ansiedad y Depresión. La existencia de lesiones recurrentes produce dificultades para hacer ciertos hobbies, practicar ciertos deportes, en el trabajo o en la vida en general, causando una mala calidad de vida que llevan a la depresión. También puede haber ansiedad por el temor a hacer algo que puede producir dolor o producir inseguridad. Además se sabe (Bulbena) de que estos enfermos pueden tener depresión, ansiedad, crisis de pánico y fobias debido a mutaciones genéticas que suelen asociarse al SHA. La ansiedad y la depresión disminuyen y a veces desaparecen, cuando los enfermos se dan cuenta de que tienen una enfermedad con un diagnóstico preciso y un buen tratamiento sintomático. Los ansiolíticos y los antidepresivos son de utilidad en la mayoría de los casos.
Ventajas de la Hiperlaxitud. Es posible que el médico oriente a los jóvenes sobre que hobbies practicar, que instrumentos musicales tocar y como aprovechar la laxitud articular que poseen, la que podría darles ciertas ventajas. Esto es particularmente cierto en relación con deportes, instrumentos musicales, trabajo y vida en general. Se puede así encausar bien a un joven y en otros casos evitar falsas ilusiones, fracasos y lesiones. A un músico con laxitud de los dedos le irá mejor si se dedica al violín, piano o flauta. Es sabido que Rachmaninoff y Paganini
tenían laxitud articular de las manos. Una bailarina de ballet tendrá facilidad para el baile, pero si tiene demasiada laxitud en las extremidades inferiores, puede que no pueda seguir adelante en caso de tener subluxación de articulaciones u otras lesiones recurrentes. A las personas con SHA que comienzan a tener lesiones recurrentes, se les recomienda no hacer deportes violentos o de contacto. Hemos visto recientemente como los campeones olímpicos de natación, en las últimas olimpíadas, han sido todos de Hábito Marfanoide, a los que el tener manos y pies grandes y brazos largos les da una ventaja sobre los nadadores sin esta estructura corporal. En la tercera edad la hiperlaxitud puede dar una mejor calidad de vida al permitir una mayor agilidad y mayor facilidad para el baile, Yoga, etc.
Grupos de ayuda o de soporte. En Inglaterra Grahame ha organizado grupos de ayuda, con muy buen resultado, En www.reumatologia-dr-bravo.cl ,en la sección enlaces, Ud. puede encontrar información para ponerse en contacto con el Grupo de Soporte inglés (HMSA) o el español (ASHA), el que ha sido muy útil para las personas de habla hispana. Las personas al poder conversar con otras que tienen problemas similares, se dan ánimo y resuelven mejor sus problemas. También les permite saber más sobre su condición y como sobrellevarla de la mejor manera posible. El año 2007 nosotros creamos el Grupo Chileno de Soporte a la Hiperlaxitud Articular, para lo que Ud. si lo desea, puede inscribirse directamente en http://hiperlaxoschilenos.blogspot.com/.
Lecturas recomendadas:
El dolor en la Hiperlaxitud Articular. Artículo del Dr. Jaime F. Bravo.
www.reumatologia-dr-bravo.cl , sección para pacientes.
Hypermobility Syndrome: Recognition and Management for Physiotherapists. Keer R and Grahame R. New York: Buterworth Heinemann Health; 2003. Este libro se puede adquirir a través de www.amazon.com
* Ref. Bravo JF. Ácido fólico en la prevención de Defectos del Tubo Neural, problemas coronarios, accidentes vasculares cerebrales, cáncer, Alzheimer, osteoporosis y posiblemente del Síndrome de Hiperlaxitud Articular. Artículo publicado en el Boletín del Hospital San Juan de Dios 2005;52:134-43.
Dr. Jaime F. Bravo
Reumatología-Osteoporosis
Revisado: 17 de Agosto del 2003.
12 de Noviembre del 2005.
22 de Diciembre del 2007.
17 de Junio del 2008.
12 de Septiembre del 2008
