Alteración de la Densidad Mineral Osea en pacientes menores de 50 años con Síndrome de Hiperlaxitud Articular:  Estudio Clínico preliminar de 36 enfermos. 

 

Bravo J F , Wolff C y Rojas P

 

Reumatología 2005; 21 (3) Pág. 154

** Trabajo presentado en forma de poster en el X Congreso de Reumatología del Cono Sur  en  Octubre 2005, Viña del Mar, Chile **.

 

 

Resumen

 

Introducción. El Síndrome de Hiperlaxitud Articular (SHA), o Síndrome de Ehlers-Danlos (SED) tipo III,  es una forma frustra de las Alteraciones Hereditarias de la Fibra Colágena (AHFC).  La osteoporosis es frecuente en las AHFC (SED, Síndrome de Marfan, Osteogénesis Imperfecta (OI), llegando en ésta y  SED - VI al 100%). 

 

Objetivo. Describir las alteraciones de densidad mineral ósea (DMO)  en adolescentes y adultos jóvenes con SHA.

 

Pacientes y método. En 500 pacientes con AHFC (criterio de Brighton) de ≤ 50 años, estudiados en los últimos 4 años, se encontró 36 con DMO baja. Se  descartó osteoporosis secundaria, según cuadro clínico y/o exámenes de laboratorio.

 

Resultados. Edad promedia 33 años (13-50). Sexo masculino 39%.  El 44% eran Marfanoides.  Exámenes de laboratorio fueron normales, excepto por un leve aumento de la HPT en 11 de 19 pacientes.

 

 

DMO según localización en 36 pacientes con SHA:

 

DMO

COLUMNA%

 

CADERA %

CUELLO

 

TOTAL

Normal

       ( >  - 1,00  )

16,67

 

19,44

 

14,29

Osteopenia:

 

 

 

 

 

 

        Leve         (- 1,00  a - 1,49 )

8,33

 

11,12

 

25,71

 

 

 

 

 

 

 

        Moderada (- 1,50  a - 1,99 )

16,67

 

25,00

 

20,00

 

 

 

 

 

 

 

        Severa      (- 2,00  a - 2,49 )

33,33

 

19,44

 

20,00

 

 

 

 

 

 

 

Osteoporosis        (  = <  - 2,5  )

25,00

 

25,00

 

20,00

 

Conclusión. Los pacientes con SHA, especialmente Marfanoides presentaron una significativa disminución porcentual de la DMO. El 39% fueron hombres y comprometió con igual frecuencia al hueso esponjoso que al cortical. El compromiso óseo se presentó desde edades muy tempranas, planteando la necesidad de profundizar el estudio en esta muy frecuente patología.

 

 


Explicación del Poster

 

Tabla 1

 

Frecuencia de DMO baja y SHA según edad

 

 

Edad

Con DMO baja *

SHA **

(años)

n

%

n

%

 13 a 20

6

16,67

60

12,93

 21 a 30

8

22,23

82

17,67

 31 a 40

11

30,55

149

32,11

 41 a 50

11

30,55

173

37,28

Totales

36

100,00

464

100,00

 

  *  Osteopenia moderada, severa y osteoporosis

**  Incluye enfermos sin densitometría, densitometría normal y osteopenia leve.

 

 

     Edad
Con DMO baja
Con  SHA

    (años)

n

%

n

%

 13 a 30  años

14

38,9

142

30,60

 

Comentario:

La distribución según edad en el grupo con DMO baja fue similar a la del grupo de enfermos con SHA. El 38,9% de los pacientes con DMO baja tenían 30 años o menos. Ello demuestra que los pacientes con osteoporosis no se concentraron en los grupos de mayor edad.

 

Tabla 2

 

Comparación  de la proporción de hombres en un total de 500 enfermos con SHA, de ambos sexos  separados en 2 grupos: uno con  DMO baja** y otro sin DMO baja o no estudiada*.

 

 

 

SHA *

SHA con DMO baja **

 

n

%

n

%

 

 

 

 

 

Hombres

100

21,6

14

39,5

 

 

 

 

 

Mujeres

364

78,5

22

60.5

 

 

 

 

 

Totales

464

100,0

36

100,0

 

   *   Incluye enfermos sin densitometría, densitometría normal y osteopenia leve

 **  Osteopenia moderada, severa  y osteoporosis

 

 

Comentario:

En el presente estudio, la proporción de hombres en el grupo con DMO baja es estadísticamente mayor que en el grupo total de enfermos con SHA.

 

 

Tabla 3

 

Distribución del grado de alteración de la DMO baja según edad

 

Edad

Osteopenia

Osteopenia

Osteoporosis

Total

Moderada

severa

(años)

n

n

n

n

13 a 20

1

2

3

6

21 a 30

1

2

5

8

31 a 40

3

4

3

10

41 a 50

2

3

7

12

Totales

7

11

18

36

 

 

Comentario:

Hay una distribución de edad  semejante según grado de DMO. (Prueba de Chi cuadrado múltiple, p > 0,05). Esto significa que la osteoporosis no sólo es del grupo de mayor edad

 

 

 

Tabla 4

 

Intensidad de la alteración de la DMO en los 36 enfermos incluidos en el estudio

 

 

 

DMO

 

n

%

 

 

 

  Osteopenia:

Moderada    (- 1,60  a - 1,99)

7

19,4 %

 

 

 

 

Severa        (- 2,00  a - 2,49)

11

30,5 %

 

 

 

  Osteoporosis                           (   ≥- 2,5  )

18

50,0 %

                

 

 

  Total

36

100,0

 

Comentarios:

1.- Por definición sólo se incluyeron enfermos con osteopenia moderada, severa y osteoporosis.

 

2.- En relación a la densidad mineral ósea , se observa que la osteoporosis representa un 50,0 % en comparación  a los otras intensidades de DMO, ello muestra que la alteración es importante en los pacientes y no se trata de una alteración leve.

 

 

 

Tabla 5
 

DMO según localización en 36 pacientes con SHA

 

DMO

COLUMNA%

 

CADERA %

CUELLO

 

TOTAL

Normal

 ( >  - 1,00  )

16,67

 

19,44

 

14,29

Osteopenia:

 

 

 

 

 

 

        Leve           (- 1,00  a - 1,49 )

8,33

 

11,12

 

25,71

 

 

 

 

 

 

 

        Moderada   (- 1,50  a - 1,99 )

16,67

 

25,00

 

20,00

 

 

 

 

 

 

 

        Severa        (- 2,00  a - 2,49 )

33,33

 

19,44

 

20,00

 

 

 

 

 

 

 

Osteoporosis          (  = <  - 2,5  )

25,00

 

25,00

 

20,00

 

 

Comentario:  

La alteración de la DMO es semejante (no hay diferencias significativas) en el hueso esponjoso (columna) y cortical (cadera).

 

 

Tabla 6

 

Frecuencia de Marfanoides en grupo  de pacientes con SHA* y en subgrupo de pacientes con SHA con  DMO  baja (presente estudio)

 

 

 

 

SHA*

SHA con DMO Baja

 

n

%

n

%

 Marfanoides

33

14,3

16

44,4

 

 

 

 

 

 No Marfanoides

197

85,7

20

55,6

 Total

230

100,0

36

100,0

 

*  Estudio previo. Arth & Rheum 2004;50, S309

 

 

 

Comentario.

La frecuencia de pacientes Marfanoides aumenta significativamente (p < 0,001) de 14,3 a 44,4% cuando del grupo total de pacientes con SHA se consideran aquellos con alteración de la DMO.

 

Tabla 7

 

EXAMENES DE LABORATORIO EN LOS PACIENTES CON DMO BAJA

 

EXAMEN

N

PROMEDIO
± 2 DS

 

 

 

 

CALCEMIA

36

  9,50    mg/dl

8,89   -   10,11

FOSFEMIA

35

  3,63    mg/dl

3,14   -   4,12

FOSF ALCALINAS

36

     85,33        U/L

39,27   -   131,40

HPT

20

     82,03     pg/ml

38.33   -   76.67

25 HIDROXICALCIFEROL

17

     26,10    ng/mL

7,68   -   15,36

TESTOSTERONA

10

 3013,38    pg/ml

1745   -   3490

TSH

23

     1,79  µUI/mL

0,93   -   1,85

T4 LIBRE

20

        1,21     ng%

0,18   -   0,37

T3

15

    112,00     ng%

26,40   -   52,79

T4

9

        7,92     ng%

3,97   -   7,95

PROLACTINA

9

      11,82   ng/mL

5,11   -   10,22

PUENTES DE DEOXIP.

9

     6,80  nM/mM

5,04   -   10,08

ORINA 24 HRS. CA

12

    145,72  mg/24 h

94,12   -   188,24

 

 

 

 

 

Comentario:

Hemograma y VHS normales en todos los enfermos, además se hicieron otros estudios de laboratorio dependiendo del cuadro clínico. Hubo leve aumento de la  HPT en 11 de 20 casos.

 

 

 

Conclusión

 

Los pacientes con SHA menores de 50 años, especialmente Marfanoides presentaron una significativa disminución porcentual de la DMO, constituyendo el  44,4% de los enfermos con SHA con DMO baja.. El 39% fueron hombres y comprometió con igual frecuencia al hueso esponjoso que al cortical. El compromiso óseo se presentó desde edades muy tempranas, planteando la necesidad de profundizar el estudio en esta muy frecuente patología.